皮肤淀粉样变是什么病

1. 皮肤淀粉样变怎么办,20多年了~_皮肤淀粉样变

患者男来,32岁,患病20多年，最近在源医院确诊是皮肤淀粉样变.病情:左腿胫前有手掌般大块的皮损,平时都很痒.后背有很多小红丘疹.有的是斑点,没有冒出来.被碰触后后背皮肤会发痒.手背皮肤干燥蜕皮.近两年感觉呼吸困难,运动后呼吸更困难甚至说不出话有时. 1.经过医院照肺片及肺功能检查只检查出双下肺支气管炎,心脏检查没有问题. 2.皮肤淀粉样变 正在治疗中,涂抹卤米松软膏(一周)涂抹腿部患处自觉瘙痒减退.口服抗敏药三天.喝黄芪颗粒. 1.想了解这个病是否会扩散至全身,或恶化.此病能治愈么?是否需要常年服药敷药来控制病情而别无他法. 2.激素治疗虽然会减轻瘙痒,但对身体不利,医生当时只是门诊就确认患者是皮肤淀粉样变,时候还需要近一部化验检查. 3.食物上有无禁忌,因为从小吃海鲜长大,是否要忌口. 4.虽然不传染,但怕遗传给下一代,此病是否有遗传性,是否可以要小孩.(患者父母身上没有此病变) 5.皮肤淀粉样变是否是引起呼吸困难的元凶,是否是此病变对脏器影响的进一部体现.

2. 皮肤淀粉性样变这个病有生命危险吗

皮肤淀粉样变性又称苔薛样和斑疹形淀粉样变；属淀粉样变性病的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物，因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名，但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属常染色体显性遗传，有些病例血中脂质和蛋白质异常，故认为与代谢障碍有关。部分病人有家族史。男性多于女性，多见于青壮年，可迁延数年或数十年。病因 淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同，例如，继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链， 在光学显微镜下，淀粉样是同源性，高亲和性，在固定的组织中和刚果红染料有亲和的物质，在电子显微镜下，它由100Å；(10nm)线型无支纤维组成，在X 线衍射下，它是交叉的β线。 现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当淀粉样变性和疾病无关时被称为原发性或突发性(AL形)，当和慢性疾病有关时被称为继发性，获得性或反应性，这或为感染性(结核，支气管扩张，骨髓炎，麻风)或为炎性(类风湿性关节炎，肉芽回肠炎)，淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他肿瘤及家族性地中海热有关。以家族形式出现的Ⅲ型和其他疾病无关。 在原发性淀粉样变性，心，肺，皮肤，舌，甲状腺和肠道常受累，在呼吸道和其他部位可发现局限化的肿块，实质性器官(肝，脾，肾)和心血管系统，特别是心脏常受累。 继发性淀粉样变性显示脾，肝，肾，肾上腺和淋巴结受累，尽管少有心脏受累的临床体征，但心血管系统常广泛受累，肾脏常有扩大，肝脾常肿大，质地变硬，呈橡皮样。由于正常的脾小体被白色的淀粉样变性所取代，脾增大，呈半透明状蜡样，称为“西米”脾。 遗传性淀粉样变性以周围感觉和运动神经(常是自主神经)和心血管及肾脏淀粉样变性为特征。常存在腕管综合征和玻璃体不正常。 和某些恶性疾病(如多发性骨髓瘤)有关的淀粉样变性与特发性的淀粉样变性分布一样；和另外一些恶性疾病有关的淀粉样病变(如甲状腺髓样瘤)仅和肿瘤或它的转移有关。成年期发作的糖尿病常在胰腺中发现有淀粉样变性。 症状和体征 症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统所决定，常被原发疾病所掩盖，而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命，肾脏系统是表现最强烈的，早期仅有轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿，低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸，有严重肝肿大(肝重量＞7kg)。尽管磺溴酞钠排出增加(很少呈持久性)及碱性磷酸酶增加，肝功能常正常，偶有门脉高压存在，出现食管静脉曲张和腹水。皮损引起蜡状或半透明改变。小血管淀粉样变性引起紫癜。 心脏受累很常见，出现心脏扩大，难治性心衰及常见的心律失常。在几个有血缘的家系中发现心房停搏。 GI淀粉样变性会引起食管动力异常，胃张力弛缓，大，小肠蠕动异常，吸收不良，出血或假性梗阻。舌肥大常见于原发性或骨髓瘤相关的淀粉样变性。 质地较硬，对称性，非触痛的如甲状腺桥本病或里德尔甲状腺病的甲状腺因甲状腺的淀粉样变性所致，在多发性骨髓瘤的罕见病例中，淀粉样变关节病和类风湿关节病相似，少有临床表现的周围性神经病并多有在家族性淀粉样变性及原发性或与骨髓瘤相关的淀粉样变性中常见。累及肺的淀粉样变性(多为AL淀粉样变性)以局限肺结节，气管支气管损伤或广泛的肺泡沉积为特征。 临床表现 1．青壮年多见，慢性经过，自觉剧痒； 2．皮损为粟粒样角化性圆顶丘疹，顶部有黑色角质栓。呈半球形或多角形，肤色或褐色，表面粗糙，剥去角栓见脐形凹陷； 3．好发于小腿伸侧，其次为背部、耳后、臂外侧； 4．发生于背部者，常呈网状色素斑。 诊断依据 根据描述的症状，体征可以对淀粉样变性进行初诊，只有依靠活检才能确诊，皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈，皮肤，神经，肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。 淀粉样变性的预后取决于原发疾病的治疗是否成功，所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差，但如加强对症治疗(如治疗肾盂肾炎)，病人会保持相对稳定， 透析和肾移植会进一步改善预后。和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差，常在1岁内死亡。局限性淀粉样肿块可被切除不再复发，心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因，主要因心律失常或难治性心衰而死亡。家族性淀粉样变性的预后因家系而异。 治疗 治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，肾淀粉样变性的病人可进行肾移植，存活期较其他肾病长，但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙，正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋地黄可用于淀粉样心脏病可能出现心律失常的病人中，但需谨慎使用。心脏移植已取得成功，需严格选择病人。秋水仙用于防止家族性地中海热病人的急性发作，且显示经治疗后无新的淀粉样物质出现，淀粉样变性呈下降趋势。应用转变的转甲状腺素，肝移植切除突变蛋白的合成部位对遗传性淀粉样变性进行治疗已取得很好的疗效。[

3. 皮肤淀粉样变怎么治

请问大夫贵院接收患淀粉样变性病人吗
广州中医药大学第一附属医院血液病专科陈鹏：如果在北大医院难治，可见难度之大。淀粉样变是一种浆细胞病，与多发性骨髓瘤相类似。广州中医药大学第一附属医院血液病专科陈鹏所以，许多医学专家认为，治疗多形性骨髓瘤的方法，可以应用于淀粉样变的治疗。化疗和骨髓移植是常用方法，除此之外，骨髓瘤有效的方法（比如：沙利度胺、万珂）可以试用，特别是万珂，因为是一个新药，被赋予厚望，国内外均有用万珂治疗淀粉样变的成功例子，但是，数量不多，仍为探索阶段。但是，在没有其他方法的时候，也不失为一个选择。另外，亚砷酸是否能治疗淀粉样变，也值得一试。但是，需要说明的是，以上意见，均为不成熟意见，均有不成功、副作用超过预期的风险，选择这些方法，就必须甘愿冒这些风险。患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患者男，54岁，以前身体良好，最近外出旅游回来双腿虚肿，原以为是肾病综合症，在北大医院查出是淀粉样变，选择的方案是化疗+自身骨髓移植。但是抽完干细胞后腹肿，腹痛厉害，还下了重病通知书，初步认为是炎症或肠梗，现在也没查出具体原因。这的大夫也不敢移植了，说养段时间再看，但家人怕耽误治疗。
不知道大夫有什么治疗方法没有？

4. 皮肤淀粉样变是怎样形成的

1、淀粉样变病的病因尚不明确，原发性系统性淀粉样变常有皮肤损害，继发性系统性淀粉样变可继发于慢性炎症和肿瘤，主要累及实质性器官，无皮肤损害，有些淀粉样变病与遗传有关。

2、淀粉样变病以淀粉样蛋白异常沉积于组织和器官的细胞外，导致一组有共同特点而临床表现各异的疾病的总称。

(4)皮肤淀粉样变是什么病扩展阅读：

一、原发性皮肤淀粉样变：

1、苔藓样淀粉样变最常见，好发于中年人，皮肤损害呈对称性分布于四肢伸侧，典型的皮肤损害为半球形、多角形或圆锥形质硬丘疹，顶端有黑色角栓，皮损密集而不融合，小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列为其特征，剧烈瘙痒。

2、斑状淀粉样变好发于中年以上女性，皮肤损害主要见于背部和肩胛间区或四肢伸侧，表现为成群的1～3mm大小褐色或紫褐色斑疹，融合形成网状或波纹状外观，自觉轻度瘙痒。

3、异色病样皮肤淀粉样变少见，皮肤损害表现为色素沉着伴点状白斑，常与苔藓样或斑状淀粉样变并发。

4、结节性淀粉样变此病又称淀粉样瘤，罕见，皮肤损害好发于面部、躯干、四肢，表现为有蜡样光泽的单发或多发结节或斑块。

5、肛门骶骨部皮肤淀粉样变此病表现为肛门、骶骨部色素沉着伴苔藓样淀粉样变。

6、摩擦性淀粉样变此病因长期用尼龙刷等硬物摩擦局部引起的斑状或苔藓样皮损。

5. 皮肤淀粉样变的病理

淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传，或与代谢障碍有关。因累及的器官不同，而分为系统性或皮肤淀粉样变，此两种类型有原发性及继发性之分。
根据皮损的不同，皮肤淀粉样变有分：苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀粉样变等。
苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限。典型皮损为发生于小腿胫前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹，大小约I～3mm，表面常有少许鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性。也可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辨认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。
斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见，其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素斑，对称分布于背部肩胛区、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙痒，容易误诊为炎症后色素沉着。
有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在，而且可互相转变，称双相型或混合型皮肤淀粉样变（biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。本病经过慢性，往往迁延多年，可自行消退，但仍可复发。
极少数患者表现为结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀粉样变等。前者皮损表现为数目不等的褐色的黄豆至花生米大小高出皮面的结节，坚硬如实，有时伴有剧烈的瘙痒；后者类似斑状淀粉样变，但有色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、表皮萎缩等，病理上特征性。

6. 皮肤淀粉样变是什么原因造成的怎么治

指导意见：
皮肤淀粉样变与摩擦 搔抓 免疫 及自身体质等有关 此病没有很 好的治愈手段 只能是尽量控制症状 可外擦迪维霜 口服抗过敏药物 皿治林 及维生素c

7. 皮肤淀粉样变是什么原因

皮肤淀粉样变是一种均匀无结构的淀粉样蛋白沉积在组织或器官中

8. 什么是皮肤淀粉样变.

病情分析：皮肤淀粉样变：淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，均匀无结构的淀粉样蛋沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物，由于其化学反应类似淀粉（如与碘反应）故名，但实际与淀粉无关。本病一般分为原发性和继发性。前者淀粉样蛋白主要沉积在间质组织，又可分为局限性及系统性。后者常继发于慢性炎症性疾患如结核病、类风湿性关节炎、骨髓炎等。淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传，或与代谢障碍有关。因累及的器官不同，而分为系统性或皮肤淀粉样变，此两种类型有原发性及继发性之分。根据皮损的不同，皮肤淀粉样变有分：苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀粉样变等。苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限。典型皮损为发生于小腿胫前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹，大小约I～3mm，表面常有少许鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性。也可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。根据您的病情描述，您应该属于原发性皮肤淀粉样变性。 指导意见：1、首先您要注意受损皮肤的护理，不要用刺激性护肤产品； 2、其次您要合理的饮食，避免刺激性食物，多运动，提高身体抵抗力； 3、目前尚无办法使皮疹消退。可以外用维A酸类药物、皮质类固醇激素等。

9. 皮肤淀粉样变是一种什么疾病怎么治疗

淀粉样蛋白多数沉积于真皮乳头，不超过乳头下血管丛。苔藓样淀粉样变与斑状淀粉样变的表现相似，两者主要差别在于表皮改变的不同，，前者表皮棘层肥厚和角化过度，后者无此变化，但色素失禁较显著，淀粉样蛋白沉积较前者少。染色淀粉样蛋白呈均质性、轻度嗜酸性团块，其中有裂隙，系固定和脱水过程中，淀粉样蛋白收缩所致。HE染色不能确定时，可采用刚果红、结晶紫或硫代黄素T进行特殊染色。以往认为，石蜡切片用碱性刚果红染色后，在偏振光镜下观察，淀粉样蛋白呈绿色双折光是证明淀粉样蛋白最可靠的方法。但已知在胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性及卟啉病中，也可见到同样染色反应，所幸淀粉样变与上述三种病在临床上可以区分。