皮膚澱粉樣變是什麼病

1. 皮膚澱粉樣變怎麼辦,20多年了~_皮膚澱粉樣變

患者男來,32歲,患病20多年，最近在源醫院確診是皮膚澱粉樣變.病情:左腿脛前有手掌般大塊的皮損,平時都很癢.後背有很多小紅丘疹.有的是斑點,沒有冒出來.被碰觸後後背皮膚會發癢.手背皮膚乾燥蛻皮.近兩年感覺呼吸困難,運動後呼吸更困難甚至說不出話有時. 1.經過醫院照肺片及肺功能檢查只檢查出雙下肺支氣管炎,心臟檢查沒有問題. 2.皮膚澱粉樣變 正在治療中,塗抹鹵米松軟膏(一周)塗抹腿部患處自覺瘙癢減退.口服抗敏葯三天.喝黃芪顆粒. 1.想了解這個病是否會擴散至全身,或惡化.此病能治癒么?是否需要常年服葯敷葯來控制病情而別無他法. 2.激素治療雖然會減輕瘙癢,但對身體不利,醫生當時只是門診就確認患者是皮膚澱粉樣變,時候還需要近一部化驗檢查. 3.食物上有無禁忌,因為從小吃海鮮長大,是否要忌口. 4.雖然不傳染,但怕遺傳給下一代,此病是否有遺傳性,是否可以要小孩.(患者父母身上沒有此病變) 5.皮膚澱粉樣變是否是引起呼吸困難的元兇,是否是此病變對臟器影響的進一部體現.

2. 皮膚澱粉性樣變這個病有生命危險嗎

皮膚澱粉樣變性又稱苔薛樣和斑疹形澱粉樣變；屬澱粉樣變性病的一型，系指澱粉樣蛋白沉積於正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。

原發性皮膚澱粉樣變是由澱粉樣蛋白物質沉積於皮膚所致。澱粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖復合物，因其類似澱粉的化學反應如碘反應而得名，但實際上與澱粉毫無關系。有人提出本病屬常染色體顯性遺傳，有些病例血中脂質和蛋白質異常，故認為與代謝障礙有關。部分病人有家族史。男性多於女性，多見於青壯年，可遷延數年或數十年。病因 澱粉樣的產物和它在組織中沉積的原因尚不清楚，在不同的澱粉樣變性生化類型中，病因學機制可能會不同，例如，繼發性澱粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應物血漿澱粉樣A)，而遺傳性的澱粉樣變性會出現不同的蛋白，在原發性澱粉樣變性中，骨髓細胞的單克隆群會產生能形成澱粉樣變性的片段或整個長鏈， 在光學顯微鏡下，澱粉樣是同源性，高親和性，在固定的組織中和剛果紅染料有親和的物質，在電子顯微鏡下，它由100Å；(10nm)線型無支纖維組成，在X 線衍射下，它是交叉的β線。 現已普遍認識到三種主要的系統性臨床形式，當澱粉樣變性和疾病無關時被稱為原發性或突發性(AL形)，當和慢性疾病有關時被稱為繼發性，獲得性或反應性，這或為感染性(結核，支氣管擴張，骨髓炎，麻風)或為炎性(類風濕性關節炎，肉芽回腸炎)，澱粉樣變性亦和多發性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他腫瘤及家族性地中海熱有關。以家族形式出現的Ⅲ型和其他疾病無關。 在原發性澱粉樣變性，心，肺，皮膚，舌，甲狀腺和腸道常受累，在呼吸道和其他部位可發現局限化的腫塊，實質性器官(肝，脾，腎)和心血管系統，特別是心臟常受累。 繼發性澱粉樣變性顯示脾，肝，腎，腎上腺和淋巴結受累，盡管少有心臟受累的臨床體征，但心血管系統常廣泛受累，腎臟常有擴大，肝脾常腫大，質地變硬，呈橡皮樣。由於正常的脾小體被白色的澱粉樣變性所取代，脾增大，呈半透明狀蠟樣，稱為「西米」脾。 遺傳性澱粉樣變性以周圍感覺和運動神經(常是自主神經)和心血管及腎臟澱粉樣變性為特徵。常存在腕管綜合征和玻璃體不正常。 和某些惡性疾病(如多發性骨髓瘤)有關的澱粉樣變性與特發性的澱粉樣變性分布一樣；和另外一些惡性疾病有關的澱粉樣病變(如甲狀腺髓樣瘤)僅和腫瘤或它的轉移有關。成年期發作的糖尿病常在胰腺中發現有澱粉樣變性。 症狀和體征 症狀和體征是非特異性的，由所受累的器官和系統所決定，常被原發疾病所掩蓋，而原發疾病在澱粉樣變性疑及前已致命，腎臟系統是表現最強烈的，早期僅有輕度的蛋白尿，可發展至全身水腫，低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝澱粉樣變性有肝腫大但少有黃疸，有嚴重肝腫大(肝重量＞7kg)。盡管磺溴酞鈉排出增加(很少呈持久性)及鹼性磷酸酶增加，肝功能常正常，偶有門脈高壓存在，出現食管靜脈曲張和腹水。皮損引起蠟狀或半透明改變。小血管澱粉樣變性引起紫癜。 心臟受累很常見，出現心臟擴大，難治性心衰及常見的心律失常。在幾個有血緣的家系中發現心房停搏。 GI澱粉樣變性會引起食管動力異常，胃張力弛緩，大，小腸蠕動異常，吸收不良，出血或假性梗阻。舌肥大常見於原發性或骨髓瘤相關的澱粉樣變性。 質地較硬，對稱性，非觸痛的如甲狀腺橋本病或里德爾甲狀腺病的甲狀腺因甲狀腺的澱粉樣變性所致，在多發性骨髓瘤的罕見病例中，澱粉樣變關節病和類風濕關節病相似，少有臨床表現的周圍性神經病並多有在家族性澱粉樣變性及原發性或與骨髓瘤相關的澱粉樣變性中常見。累及肺的澱粉樣變性(多為AL澱粉樣變性)以局限肺結節，氣管支氣管損傷或廣泛的肺泡沉積為特徵。 臨床表現 1．青壯年多見，慢性經過，自覺劇癢； 2．皮損為粟粒樣角化性圓頂丘疹，頂部有黑色角質栓。呈半球形或多角形，膚色或褐色，表面粗糙，剝去角栓見臍形凹陷； 3．好發於小腿伸側，其次為背部、耳後、臂外側； 4．發生於背部者，常呈網狀色素斑。 診斷依據 根據描述的症狀，體征可以對澱粉樣變性進行初診，只有依靠活檢才能確診，皮下腹脂肪墊抽吸術和直腸粘膜活檢是最常用的篩查方法，其他有用的活檢部位是牙齦，皮膚，神經，腎和肝臟。用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到澱粉樣變性的綠色雙折射特徵。用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診澱粉樣變性。 澱粉樣變性的預後取決於原發疾病的治療是否成功，所有類型的腎澱粉樣變性預後皆較差，但如加強對症治療(如治療腎盂腎炎)，病人會保持相對穩定， 透析和腎移植會進一步改善預後。和多發性骨髓瘤相關的澱粉樣變性預後最差，常在1歲內死亡。局限性澱粉樣腫塊可被切除不再復發，心肌澱粉樣變性是死亡的最常見原因，主要因心律失常或難治性心衰而死亡。家族性澱粉樣變性的預後因家系而異。 治療 治療首先是針對原發病而防止澱粉樣變性產生，澱粉樣變性本身是對症治療，腎澱粉樣變性的病人可進行腎移植，存活期較其他腎病長，但早期的死亡率較高，澱粉樣變性最終會在供體腎內復發，但有些移植者可存活10年。原發性澱粉樣變性的常用治療計劃包括強的松/美法侖或強的松/美法侖/秋水仙，正在進行臨床試驗以比較這些治療計劃。幹細胞移植計劃尚有爭議。洋地黃可用於澱粉樣心臟病可能出現心律失常的病人中，但需謹慎使用。心臟移植已取得成功，需嚴格選擇病人。秋水仙用於防止家族性地中海熱病人的急性發作，且顯示經治療後無新的澱粉樣物質出現，澱粉樣變性呈下降趨勢。應用轉變的轉甲狀腺素，肝移植切除突變蛋白的合成部位對遺傳性澱粉樣變性進行治療已取得很好的療效。[

3. 皮膚澱粉樣變怎麼治

請問大夫貴院接收患澱粉樣變性病人嗎
廣州中醫葯大學第一附屬醫院血液病專科陳鵬：如果在北大醫院難治，可見難度之大。澱粉樣變是一種漿細胞病，與多發性骨髓瘤相類似。廣州中醫葯大學第一附屬醫院血液病專科陳鵬所以，許多醫學專家認為，治療多形性骨髓瘤的方法，可以應用於澱粉樣變的治療。化療和骨髓移植是常用方法，除此之外，骨髓瘤有效的方法（比如：沙利度胺、萬珂）可以試用，特別是萬珂，因為是一個新葯，被賦予厚望，國內外均有用萬珂治療澱粉樣變的成功例子，但是，數量不多，仍為探索階段。但是，在沒有其他方法的時候，也不失為一個選擇。另外，亞砷酸是否能治療澱粉樣變，也值得一試。但是，需要說明的是，以上意見，均為不成熟意見，均有不成功、副作用超過預期的風險，選擇這些方法，就必須甘願冒這些風險。患者：病情描述（發病時間、主要症狀、就診醫院等）：
患者男，54歲，以前身體良好，最近外出旅遊回來雙腿虛腫，原以為是腎病綜合症，在北大醫院查出是澱粉樣變，選擇的方案是化療+自身骨髓移植。但是抽完幹細胞後腹腫，腹痛厲害，還下了重病通知書，初步認為是炎症或腸梗，現在也沒查出具體原因。這的大夫也不敢移植了，說養段時間再看，但家人怕耽誤治療。
不知道大夫有什麼治療方法沒有？

4. 皮膚澱粉樣變是怎樣形成的

1、澱粉樣變病的病因尚不明確，原發性系統性澱粉樣變常有皮膚損害，繼發性系統性澱粉樣變可繼發於慢性炎症和腫瘤，主要累及實質性器官，無皮膚損害，有些澱粉樣變病與遺傳有關。

2、澱粉樣變病以澱粉樣蛋白異常沉積於組織和器官的細胞外，導致一組有共同特點而臨床表現各異的疾病的總稱。

(4)皮膚澱粉樣變是什麼病擴展閱讀：

一、原發性皮膚澱粉樣變：

1、苔蘚樣澱粉樣變最常見，好發於中年人，皮膚損害呈對稱性分布於四肢伸側，典型的皮膚損害為半球形、多角形或圓錐形質硬丘疹，頂端有黑色角栓，皮損密集而不融合，小腿和上背部皮疹沿皮紋呈念珠狀排列為其特徵，劇烈瘙癢。

2、斑狀澱粉樣變好發於中年以上女性，皮膚損害主要見於背部和肩胛間區或四肢伸側，表現為成群的1～3mm大小褐色或紫褐色斑疹，融合形成網狀或波紋狀外觀，自覺輕度瘙癢。

3、異色病樣皮膚澱粉樣變少見，皮膚損害表現為色素沉著伴點狀白斑，常與苔蘚樣或斑狀澱粉樣變並發。

4、結節性澱粉樣變此病又稱澱粉樣瘤，罕見，皮膚損害好發於面部、軀干、四肢，表現為有蠟樣光澤的單發或多發結節或斑塊。

5、肛門骶骨部皮膚澱粉樣變此病表現為肛門、骶骨部色素沉著伴苔蘚樣澱粉樣變。

6、摩擦性澱粉樣變此病因長期用尼龍刷等硬物摩擦局部引起的斑狀或苔蘚樣皮損。

5. 皮膚澱粉樣變的病理

澱粉樣變是指澱粉樣物質沉積於組織或器官導致的疾病，實際與澱粉無關。一般認為本病屬於常染色體顯性遺傳，或與代謝障礙有關。因累及的器官不同，而分為系統性或皮膚澱粉樣變，此兩種類型有原發性及繼發性之分。
根據皮損的不同，皮膚澱粉樣變有分：苔蘚樣澱粉樣變、斑狀澱粉樣變、混合型澱粉樣變、結節狀澱粉樣變，還有皮膚異色病樣澱粉樣變等。
苔蘚樣澱粉樣變最常見，發病年齡不限。典型皮損為發生於小腿脛前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹，大小約I～3mm，表面常有少許鱗屑，頂端往往過度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自覺劇癢。有時丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特徵性。也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辨認出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸側、腹部或胸壁。
斑狀澱粉樣變較苔蘚樣澱粉樣變少見，其特點是由點狀色素斑點聚集成波紋狀或網狀褐色色素斑，對稱分布於背部肩胛區、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙癢，容易誤診為炎症後色素沉著。
有時苔蘚樣和斑狀兩種皮損可同時存在，而且可互相轉變，稱雙相型或混合型皮膚澱粉樣變（biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。本病經過慢性，往往遷延多年，可自行消退，但仍可復發。
極少數患者表現為結節狀澱粉樣變，還有皮膚異色病樣澱粉樣變等。前者皮損表現為數目不等的褐色的黃豆至花生米大小高出皮面的結節，堅硬如實，有時伴有劇烈的瘙癢；後者類似斑狀澱粉樣變，但有色素沉著、色素減退、毛細血管擴張、表皮萎縮等，病理上特徵性。

6. 皮膚澱粉樣變是什麼原因造成的怎麼治

指導意見：
皮膚澱粉樣變與摩擦 搔抓 免疫 及自身體質等有關 此病沒有很 好的治癒手段 只能是盡量控制症狀 可外擦迪維霜 口服抗過敏葯物 皿治林 及維生素c

7. 皮膚澱粉樣變是什麼原因

皮膚澱粉樣變是一種均勻無結構的澱粉樣蛋白沉積在組織或器官中

8. 什麼是皮膚澱粉樣變.

病情分析：皮膚澱粉樣變：澱粉樣變是指澱粉樣物質沉積於組織或器官導致的疾病，均勻無結構的澱粉樣蛋沉積於組織或器官，並導致所沉積的組織及器官有不同程度機能障礙的疾患。澱粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖的復合物，由於其化學反應類似澱粉（如與碘反應）故名，但實際與澱粉無關。本病一般分為原發性和繼發性。前者澱粉樣蛋白主要沉積在間質組織，又可分為局限性及系統性。後者常繼發於慢性炎症性疾患如結核病、類風濕性關節炎、骨髓炎等。澱粉樣變是指澱粉樣物質沉積於組織或器官導致的疾病，實際與澱粉無關。一般認為本病屬於常染色體顯性遺傳，或與代謝障礙有關。因累及的器官不同，而分為系統性或皮膚澱粉樣變，此兩種類型有原發性及繼發性之分。根據皮損的不同，皮膚澱粉樣變有分：苔蘚樣澱粉樣變、斑狀澱粉樣變、混合型澱粉樣變、結節狀澱粉樣變，還有皮膚異色病樣澱粉樣變等。苔蘚樣澱粉樣變最常見，發病年齡不限。典型皮損為發生於小腿脛前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹，大小約I～3mm，表面常有少許鱗屑，頂端往往過度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自覺劇癢。有時丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特徵性。也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辯認出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸側、腹部或胸壁。根據您的病情描述，您應該屬於原發性皮膚澱粉樣變性。 指導意見：1、首先您要注意受損皮膚的護理，不要用刺激性護膚產品； 2、其次您要合理的飲食，避免刺激性食物，多運動，提高身體抵抗力； 3、目前尚無辦法使皮疹消退。可以外用維A酸類葯物、皮質類固醇激素等。

9. 皮膚澱粉樣變是一種什麼疾病怎麼治療

澱粉樣蛋白多數沉積於真皮乳頭，不超過乳頭下血管叢。苔蘚樣澱粉樣變與斑狀澱粉樣變的表現相似，兩者主要差別在於表皮改變的不同，，前者表皮棘層肥厚和角化過度，後者無此變化，但色素失禁較顯著，澱粉樣蛋白沉積較前者少。染色澱粉樣蛋白呈均質性、輕度嗜酸性團塊，其中有裂隙，系固定和脫水過程中，澱粉樣蛋白收縮所致。HE染色不能確定時，可採用剛果紅、結晶紫或硫代黃素T進行特殊染色。以往認為，石蠟切片用鹼性剛果紅染色後，在偏振光鏡下觀察，澱粉樣蛋白呈綠色雙折光是證明澱粉樣蛋白最可靠的方法。但已知在膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性及卟啉病中，也可見到同樣染色反應，所幸澱粉樣變與上述三種病在臨床上可以區分。